Nemoci

Mnohočetný myelom / plazmacytom - příčiny, příznaky a terapie

Mnohočetný myelom / plazmacytom - příčiny, příznaky a terapie


We are searching data for your request:

Forums and discussions:
Manuals and reference books:
Data from registers:
Wait the end of the search in all databases.
Upon completion, a link will appear to access the found materials.

Mnohočetný myelom a plazmacytom: rakovina plazmatických buněk

Mnohočetný myelom, známý také jako Kahlerova nemoc, je maligní nádor, který vzniká z degenerace jedné plazmatické buňky. Jejich klony se rozšířily v kostní dřeni, což je důvod, proč je nemoc známá také jako rakovina kostní dřeně. Jednotlivé formy jsou velmi odlišné, přičemž vzhled pouze jednoho nádoru je zvláštní formou plazmmacytomu. Zvyšování lékařských znalostí vedlo k celé řadě nových možností léčby a ke zlepšení prognózy. Toto onemocnění se však považuje za nevyléčitelné.

Stručný přehled

Následující přehled shrnuje nejdůležitější fakta o komplexním klinickém obrazu mnohočetného myelomu nebo plasmacytomu. Následující článek také obsahuje podrobné a aktuální informace o nemoci.

  • definice: Mnohočetný myelom nebo plazmacytom je maligní rakovina ze skupiny nízko-stupňových nehodgkinských lymfomů. Počínaje jednou degenerovanou plazmatickou buňkou dochází k nekontrolované proliferaci těchto buněk, které infiltrují kostní dřeň. Mnoho nádorových míst je typických a šíří se na různých místech. Jen zřídka roste jediný nádor, pak se mluví o plazmmacytomu.
  • Příznaky: Ke stížnostem nedochází vždy (na počátku nemoci). Na začátku se často objevují nespecifické obecné příznaky, jako je bolest kostí, horečka, úbytek na váze nebo noční pocení. V důsledku abnormálních plazmatických buněk se často vyskytují typické příznaky anémie, zvýšená náchylnost k infekci, pěnící se moč (Bence-Jonesova proteinurie) a neobvyklé krvácení. Jsou možné další závažné důsledky a komplikace.
  • příčiny: Příčiny onemocnění jsou stále neznámé. Existuje podezření na určitou dědičnou složku, ale při vývoji rakoviny hrají také roli vlastní procesy a možná škodlivé vlivy na životní prostředí.
  • diagnóza: Není neobvyklé, že nedostatek nebo nespecifické příznaky vedou k náhodným nálezům při krevních a močových testech. Pro přesnou diagnózu jsou však nezbytné zvláštní diagnostické postupy. To zahrnuje přesnou detekci proteinů lehkého řetězce v séru a moči, biopsii kostní dřeně a zobrazovací diagnostiku.
  • léčba: Nemoc není léčitelná, ale lékařský pokrok výrazně zlepšil prognózu a možnosti léčby. Dnešní léčebné koncepty v podstatě zahrnují chemoterapii zahrnující tzv. „Nové látky“, vysokodávkovou chemoterapii s transplantací kmenových buněk a ozařováním.
  • Naturopatická léčba: Alternativní léčebné metody nabízejí mnoho podpůrných léčebných postupů při léčbě rakoviny, při nichž se posiluje psychika a imunitní systém, regulují metabolické procesy a snižují vedlejší účinky. Terapie jmelí se používá zejména ke zlepšení tolerance chemoterapie.
  • Současný stav výzkumu: Klinický obraz mnohočetného myelomu je předmětem mnoha výzkumných činností. Zejména vývoj v posledních letech dával postiženým naději na lepší možnosti léčby a prognózy prostřednictvím nových drog.

Definice

Mnohočetný myelom nebo plazmacytom je maligní rakovina ze skupiny nízko-stupňových nehodgkinských lymfomů (maligní onemocnění lymfatického systému). To ovlivňuje B lymfocyty, které patří do buněčné skupiny leukocytů (bílé krvinky), nebo plazmatické buňky, které jsou výsledkem další buněčné diferenciace. Lymfomy nízkého stupně (indolentní) jsou chronické povahy a rostou relativně pomalu. Zpravidla není nemoc léčitelná, ale lze ji léčit.

Počínaje jednou degenerovanou plazmatickou buňkou (myelomovou buňkou) v kostní dřeni dochází k nekontrolované proliferaci identických plazmatických buněk (klonů). Tito neustále produkují monoklonální, nefunkční imunitní těla (imunoglobuliny), které jsou také známé jako "paraproteiny". To vede k oslabenému imunitnímu systému a zdravé krevotvorné buňky mohou být přemísťovány v kostní dřeni. Mezi další možné důsledky patří anémie, snížené krevní destičky a zvýšená ztráta kostní hmoty (osteolýza).

Toto onemocnění je poměrně vzácné, ale je jedním z nejčastějších nádorů kostí a kostní dřeně v západních průmyslových zemích. Většina diagnóz se provádí ve vyšším věku (70. rok života) a muži jsou více ohroženi nemocí (3: 2). Ke zvyšující se míře diagnostiky v posledních desetiletích připisují různé faktory.

Dějiny

První popis nemoci sahá až k anglickým lékařům Williamovi Macintyreovi (1792-1857) a Henrymu Bence Jonesovi (1813-1873), kteří zkoumali první známý případ pacienta Thomasem Alexanderem McBeanem. Bence Jones byl poprvé schopen detekovat neobvyklé proteiny v moči pacienta, které se nyní nazývají proteiny Bence Jones. Pokud se tyto tzv. Proteiny lehkého řetězce (Bence-Jonesova proteinurie) nacházejí v těchto dnech, naznačuje to především maligní nárůst B lymfocytů, a tedy často mnohočetný myelom.

V roce 1873 ruský chirurg Dr. J. von Rustizky vstoupil do pojmu mnohočetný myelom, čímž popsal přítomnost více lézí plazmových buněk v kosti. Byly také popsány příznaky podobné těm jiných lékařů, jejichž jména částečně znamenají synonymní jména stejného onemocnění. V roce 1889 například rakouský internista Otto Kahler zveřejnil podrobný klinický popis mnohočetného myelomu pod názvem „Kahlerova nemoc“. Huppert, Bozzolo, Ramón y Cajal, Wright a Weber si také vytvořili jméno díky včasným zkoumáním příznaků tohoto klinického obrazu.

Synonyma a terminologie

Termíny mnohočetný myelom a plasmacytom jsou často používány zaměnitelně, ale odkazují na dva různé klinické obrázky. Z degenerace jedné plazmatické buňky se její klony množí a šíří se v kostní dřeni. Mnoho nádorových míst je typických a difúzně se šíří (mnohočetný myelom). Pokud se však jedná pouze o jediné zaměření, jedná se o zvláštní a vzácnou formu tzv. (Solitérního) plazmacytomu. Jiné méně obvyklé synonyma zahrnují Kahlerovu nemoc (Kahlerova choroba) po Ottovi Kahlerovi a Huppertovu chorobu po Karlu Hugo Huppertovi.

Odlišení od klinického obrazu mnohočetného myelomu jsou onemocnění, která se počítají jako předběžná stadia, jako je tzv. Asymptomatická (doutnající) mnohočetný myelom a monoklonální gamapatie nejasného významu, která představuje benigní stav. Relativně velké přesahy také existují s lymfoplazmocytárním lymfomem, který je základem Waldenströmovy makroglobulinémie (Waldenströmova choroba).

Příznaky

První stížnosti jsou často spíše nespecifické a rozmanité. Není neobvyklé, že postižené osoby budou zpočátku a při diagnostice bez příznaků. Mezi obecné příznaky, které se mohou objevit i v časných stádiích onemocnění, patří zejména bolest kostí (záda, žebra, boky, končetiny) a tzv. Horečka B symptomů, úbytek na váze a noční pocení.

Bolest kostí většinou vzniká v důsledku zamoření a rostoucího rozšíření nádorových buněk, které je způsobeno podrážděním nervů a tlakem na okolní nervy. Bolest způsobují také (malé) spontánní zlomeniny, které mohou být způsobeny rozpadem kosti (osteolýza).

V důsledku infiltrace kostní dřeně a nadměrné produkce monoklonálních plazmatických buněk a paraproteinů se mohou v průběhu onemocnění objevit další potíže. Typické příznaky mnohočetného myelomu jsou následující:

  • Příznaky anémie, jako je chronická únava, dušnost při stresu, bolest hlavy, podrážděnost a bledost.
  • Zvýšená citlivost na infekce (zejména infekce močových cest), částečně kvůli nedostatku zdravých bílých krvinek (leukopenie) a funkčních protilátek.
  • Pěnící se moč, jako znamení Bence-Jonesovy proteinurie a zvýšené vylučování proteinů lehkého řetězce.
  • Neobvyklé krvácení (krvácení z nosu, těžké menstruační krvácení) a sklon ke vzniku modřin (hematom) v důsledku poruch tvorby krve (nedostatek destiček).

V pokročilém stádiu nemoci může být funkce ledvin zejména narušena množstvím produkovaných bílkovin a nadbytkem vápníku uvolněného během osteolýzy (hyperkalcémie).

Hyperviskozitní syndrom je jednou z vzácnějších komplikací, kdy tekutost krve je snížena vysokým obsahem bílkovin tak, že se mohou objevit závratě, angina pectoris, trombóza nebo jiné závažné následky. Pokud se proteiny lehkého řetězce kombinují s jinými proteiny, mohou se tvořit amyloidní proteiny, které ve vzácných případech mohou způsobit AL amyloidózu spojenou s myelomem (amyloidóza lehkého řetězce). Vklady proteinů v různých tkáních a orgánech (zejména ledvinách, srdci, gastrointestinálním traktu, játrech a nervech) mohou vážně narušit jejich funkce.

Příčiny

Příčiny jsou stále velmi neznámé, v neposlední řadě proto, že mnohočetný myelom má velmi heterogenní genetické a klinické vlastnosti. Zdá se, že řada různých chromozomálních abnormalit, které byly objeveny v souvislosti s nemocí, má významný vliv na průběh nemoci. Určitá dědičná složka je podezřelá, ale nejedná se o dědičnou nemoc.

Vlastní procesy těla, jako je růst a diferenciace buněk, buněčné interakce a imunitní systém, hrají klíčovou roli ve vývoji a šíření mnohočetného myelomu.

Kromě toho se diskutuje, zda různé škodlivé a možná karcinogenní vlivy prostředí, jako je záření nebo pesticidy, podporují rozvoj mnohočetného myelomu.

Diagnóza

Mezi prvními příznaky nemoci a diagnózou často trvá několik měsíců. U přibližně 20 procent postižených náhodné nálezy z krevních a močových testů také vedou k diagnóze onemocnění. Například velmi vysoká míra sedimentace krve („pokles“) nebo vysoký obsah bílkovin v krvi nebo moči poskytují první náznaky přítomnosti mnohočetného myelomu. Pokud trpíte bolestmi kostí, může to být také možné znamení. V každém případě musí být kromě podrobné anamnézy a fyzického vyšetření provedeny zvláštní diagnostické postupy.

Laboratorní testy vzorků krve a moči

Po velkém krevním obrazu je proteinová elektroforéza séra a moči první screeningovou metodou pro detekci monoklonálního proteinu. Další testy slouží k určení přesného typu proteinu (imunofixační elektroforéza) ak měření volných lehkých řetězců v séru. Moč by měla být vždy vyšetřena také moč (24hodinový sběr moči), protože proteiny lehkého řetězce jsou vylučovány, když je funkce ledvin neporušená, a proto nejsou detekovatelné v séru. Při diagnostice je důležité přesně rozlišovat mezi počátečními fázemi a formami mnohočetného myelomu.

Vyšetření kostní dřeně

Biopsie kostní dřeně je nezbytnou součástí další diagnostiky. Vzorek kostní dřeně se zpravidla získává ze zadního iliakálního hřebenu, který se následně používá pro histologické vyšetření. Změněné rakovinné buňky mohou být rozpoznány, stejně jako infiltrační vzorce (difúzní nebo nodulární) a stupeň infiltrace.

Radiologické vyšetření

Zobrazovací postupy se používají při počáteční diagnóze a v průběhu onemocnění. Nejprve se odeberou konvenční rentgenové paprsky, přičemž patologické postižení mnohočetného myelomu je primárně viditelné na lebce a páteři. Rentgenové paprsky pak vykazují typické voštinové a vaječné osteolýzy. Nález vícenásobné osteolýzy v lebce se také nazývá broková lebka. Pokud obrázek ukazuje osteoporózu, jedná se o difúzní infiltraci. Ten nelze radiologicky odlišit od osteoporózy související s věkem.

Počítačová tomografie se také používá ke stanovení zejména špatného rozpuštění kostí. Zobrazování magnetickou rezonancí se používá hlavně k hodnocení nádorů v oblasti páteře a mimo kosti (extraosseózní).

Jeden se týká (symptomatického) mnohočetného myelomu ve skutečném smyslu, pouze pokud bylo v kostní dřeni nalezeno více než 10 procent monoklonálních plazmatických buněk a podle tzv. Kritérií CRAB Mezinárodní pracovní skupiny pro myelom (IMWG) došlo alespoň k sekundárnímu poškození orgánů, nebo podle toho rozšířených kritérií SLiM. Kritéria CRAB zahrnují hyperkalcémii, selhání ledvin, anémii a rozpouštění kostí, zatímco kritéria SLiM se týkají poměru proteinů lehkého řetězce a množství plazmatických buněk v kostní dřeni a jejich viditelné akumulace při zobrazování magnetickou rezonancí.

Nejdůležitější kritéria pro plazmmacytom jsou detekce méně než deseti procent monoklonálních plazmatických buněk v kostní dřeni a jediné radiologicky detekovatelné zaměření nemoci se současným nedostatkem pozměněného proteinu v krevním séru a v moči.

Léčba

V minulosti byla stanovena potřeba terapie podle inscenace Durieho a Salmonova. Podle nedávných lékařských zjištění je v současné době rozhodováno o potřebě (okamžité) terapie po diagnóze na základě kritérií IMWG.

Toto onemocnění je považováno za nevyléčitelné, ale v posledních letech velké lékařské pokroky výrazně zlepšily prognózu a možnosti léčby. Cílem každé léčby je stabilizace pacienta, zmírnění příznaků a prodloužení života pomocí nejdelší možné remise (potlačení nemoci).

V současné době jsou pro léčbu k dispozici různé metody a látky. V závislosti na případu pacienta se rozhoduje individuálně o tom, která terapeutická opatření mají smysl. Při rozhodování se také bere v úvahu věk, celkový zdravotní stav, forma odpovídajících stížností a různé rizikové faktory.

Možnými léčebnými koncepty jsou v zásadě chemoterapie zahrnující tzv. „Nové látky“, vysokodávková chemoterapie s transplantací kmenových buněk a radiace.

Chemoterapie jsou navrženy tak, aby zabíjely myelomové buňky, a tak potlačovaly nemoc v celém těle (systémově). Některá cytostatika, tak zvaná alkylační činidla (např. Melfalan), se ukázala jako zvláště účinná. Velmi vysoká dávka chemoterapeutických látek by mohla dosáhnout úplné remise v relativně velkém počtu případů. S každou chemoterapií lze však očekávat vedlejší účinky a vysokodávková terapie obvykle vede k závažnému poškození kostní dřeně. Aby se zabránilo tomuto poškození, chemoterapie s vysokými dávkami je často kombinována s podáváním růstových faktorů nebo transplantací kmenových buněk. Lze použít vlastní tělesné buňky (autologní) nebo kmenové buňky od dárce (alogenní).

V zásadě může být záření prováděno pouze na určitých částech těla (místní). S pomocí záření se říká, že degenerované buňky ztratí schopnost dělit se, aby zastavily růst nádoru. Radiační terapie se primárně používá k léčbě bolesti kostí.

Za určitých podmínek se novější látky používají buď v kombinaci s jinými terapiemi, nebo jako alternativní léčebná metoda. Mezi tyto léky patří tzv. Imunomodulační látky (thalidomid, pomalidomid, lenalidomid), inhibitory proteazomu a histon deacetylázy (bortezomib a panobinostat) a protilátky elotuzumab a daratumumab. Také se používají interferon a bisfosfonáty. Ne všechny nové léčivé přípravky byly náležitě testovány na účinnost, a proto ještě nebyly oficiálně schváleny.

Léčba doprovodných symptomů může být také důležitá v terapii a měla by být vyjasněna individuálně s ošetřujícím specialistou.

Naturopatická léčba

Posílení vlastních samoléčebných schopností těla může mít pozitivní vliv na průběh nemoci a zmírnit vedlejší účinky chemoterapie. Lze použít četné metody z oblasti naturopatie.

Při doprovodné biologické rakovinové terapii se kombinují různé metody a přírodní prostředky, aby se posílila psychika a tělo, reguloval metabolismus a aktivoval imunitní systém. Zejména při léčbě jmelí je prokázáno zlepšení imunitního systému a celkové kvality života, jakož i speciální snížení únavy, nevolnosti a depresivních nálad (vedlejší účinky chemoterapie). Lze také zvážit další naturopatickou léčbu v boji proti infekcím, například pomocí mikrobiologických terapií.

Seznam všech možných naturopatických léčebných postupů pro podporu léčby rakoviny, také v případě mnohočetného myelomu nebo plasmacytomu, je dlouhý a měl by být v jednotlivých případech projednán s odborníky.

Překvapivý terapeutický úspěch byl dosud přiřazen k zázvoru kurkumy (kurkumy). V medicíně Dálného východu je kurkumin aktivní složky z kurkumy rostlin (Curcuma longa) byla dlouho považována za antioxidační, antiseptické a protizánětlivé. Kurkuma je obecně zdravá a často se hojí. Mnoho vědeckých studií to potvrdilo. Podle zprávy o případu zveřejněné v British Medical Journal v dubnu 2017 má také léčivý kurkumin také velký potenciál pro remisi mnohočetného myelomu.

Současný stav výzkumu

Klinický obraz mnohočetného myelomu je předmětem mnoha mezinárodních výzkumů. V Německu existuje také několik studijních skupin a sítí kompetencí, které podporují výzkum nových forem terapeutických a diagnostických postupů a umožňují základní výzkum. Například prognóza postižených se v posledních letech výrazně zlepšila, zejména díky novým lékům a možnostem léčby.

Vědci v poslední době udělali průlom, který nechává postižené nadějnou zprávou: Drogy ničí rakovinné buňky bez vedlejších účinků. Jak informují farmaceutické noviny, v příštích několika letech se očekává postupné (úplné) schvalování nových léků. (jvs, cs; aktualizováno 14. ledna 2019)

Informace autora a zdroje

Tento text odpovídá specifikacím lékařské literatury, lékařským směrnicím a současným studiím a byl zkontrolován lékaři.

Dr. rer. nat. Corinna Schultheis

Swell:

  • Internetový portál ONKO Německé onkologické společnosti: Mnohočetný myelom: základní informace pro pacienty a příbuzné (přístup: 03.07.2019), krebsgesellschaft.de
  • Mezinárodní nadace pro myeloma (MMF, Mezinárodní nadace pro myelomové): Edice Handbook Edition 2017 (přístup: 03.07.2019), myeloma.org
  • Myeloma Německo e. V.: Popis mnohočetného myelomu (přístup: 03.07.2019), myelom-deutschland.de
  • Německá nadace pro podporu rakoviny: Průvodce plazmacytomem / mnohočetným myelomem (stav z dubna 2018), krebshilfe.de
  • Gerecke, Christian / Fuhrmann, Stephan / Strifler, Susanne / u.a.: Diagnostika a terapie mnohočetného myelomu. Dtsch Arztebl Int 2016, aerzteblatt.de
  • Amboss GmbH: Mnohočetný myelom (Kahlerova choroba) (přístup: 03.07.2019), amboss.com
  • Merck and Co., Inc.: Mnohočetný myelom (přístup: 3. července 2019), msdmanuals.com
  • Klinika Mayo: Mnohočetný myelom (přístup: 03.07.2019), mayoclinic.org
  • National Health Service UK: Přehled - mnohočetný myelom (přístup: 03.07.2019), nhs.uk
  • Německá společnost pro hematologii a lékařskou onkologii e.V.: Pokyny pro mnohočetný myelom, od května 2018, onkopedia.com

Kódy ICD pro tuto nemoc: Kódy C90ICD jsou mezinárodně platná kódování pro lékařské diagnózy. Ocitnete se např. v lékařských dopisech nebo na osvědčeních o zdravotním postižení.


Video: Mnohočetný myelom z pohledu všeobecného internisty (Červen 2022).


Komentáře:

  1. Ashquar

    The important answer :)

  2. Poston

    Téma je zajímavé, zúčastním se diskuse.

  3. Zulkiktilar

    Věřím, že se mýlíte. Jsem si jistý. Mohu obhájit svou pozici. Napište mi na PM, domluvíme se.

  4. Meir

    what in such a case to do?

  5. Cromwell

    Omlouvám se za zasahování ... ale toto téma je mi velmi blízké.Mohu pomoci s odpovědí.

  6. Dave

    funny on sunday

  7. Charybdis

    Omlouvám se, ale tato varianta se ke mně nepřibližuje. Kdo jiný může říct co?



Napište zprávu